Week 3.2.9

ZO1: Maligne dwarslaesie

Aanwijzingen voor maligne proces in de werkvelkolom: Wervelmetastasen geven vaak nachtelijke pijn. De pijn neemt in hevigheid toe (paracetamol helpt niet meer), hetgeen zou kunnen duiden op een in omvang toegenomen ruimte-innemend proces. Hoge leeftijd!

Maligniteiten die het meest naar de wervels metastaseren en bij oudere mannen voorkomen zijn het: prostaatcarcinoom, longcarcinoom, coloncarcinoom, niercelcarcinoom, lymfoom, multipel myeloom. Bij vrouwen staat het mammacarcinoom hoog in de differentiaal diagnose van een wervelmetastase.
Dus bij het lichamelijke onderzoek en verdere diagnostiek ge je systematisch deze bovenstaande oorzaken af.

Bij syndroom van Horner(ptosis,myosis,anhidrosis) denk aan longtop tumor! plexus brachialis wordt gekneld.
Ter hoogte van de T1-T6 worden de intercostalen geinnerveerd, dus als hier een laesie ontstaat dan zal ademhaling gewoon doorgaan omdat diafragma nog werkt (paradoxale ademhaling).
Bij een laesie boven de c5 is er kans dat n. phrenicus wordt geraakt en diafragma parese ontstaat.

De belangrijkste sensibele banen in het ruggenmerg zijn de spinothalamische baan en de achterstrengen (fasciculus gracilis en cuneatus).
De spinothalamische baan kruist op het niveau waar de sensibele vezels binnenkomen en de achterstrengen kruisen in de medulla oblongata. Beide banen projecteren via bepaalde thalamuskernen op de sensibele cortex.
De vitale sensibiliteit is verbonden aan de spinothalamische baan en de gnostische sensibiliteit is verbonden aan de achterstrengen.
De piramidebaan kruist voor het grootste deel in het distale deel van de medulla oblongata en vormt dan de tractus corticospinalis lateralis(piramidebaan). Een veel kleiner deel kruist niet en loopt verder in de tractus corticospinalis anterior.

Voor bevestigen van myelum compressie is MRI eerste keus diagnostucum.
Bij een verdenking op myelumcompressie door tumorweefsel moet men direct starten met dexamethason. Een oplaaddosis van 10mg intraveneus, gevolgd door 16mg per dag (intraveneus of per os) en afbouw na afloop van de eventuele radiotherapie.
Een wervelmetastase bereidt ziche meestal uit in de epidurale ruimte.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2:

Er zijn 3 soorten motorunits:
Langzame (25%) onuitputtelijk
Snel onvermoeidbare (25%) na minuten uitgeput.
Snel vermoeidbare (50%) na 2 min uitgeput!

Er zijn tevens ook 2 soorten motor neuronen betrokken:
alfa-motorneuronen en gamm-motorneuronen.
alfa-motorneuronen maken de bewegingn mogelijk, en gamma-motorneuronen zorgen ervoor dat de registratie van info door spindles in de epieren altijd mogelijk is, dit noem je 'Gain'.
Gain wordt continue aangepast aan de behoefte aan beweging, als je in de bus staat is er een hogen gain nodig en zullen gamma-motorneuronen actief zijn om ervoor te zorgen dat elke verandering in beweging wordt geregistreerd zodat de alfa-motorneuron kan anticiperen. Als je vrijwillig rent dan wordt de gain verlaagd.

De grote, sterke, en vermoeibare units worden pas bij het leveren van grote krachten geactiveerd. Dit wordt gereguleerd door de verbindingen in het ruggenmerg: de motoneuronen van de grootste motorunits zijn groter en moeilijker te exciteren dan die van de kleine units.
"Assepoester syndroom" duidt op het fenomeen dat altijd de kleintjes aan het werk gezet worden. Bij noodzaak aan explosieve kracht worden grote motorneuronen ingezet, samen met de kleintjes.

In een spier spelen twee soorten krachten een rol. De mechanische –passieve- krachten in een spier zorgen ervoor dat de spier zich gedraagt als een veer. Neurale reflexen en/of aansturing kunnen de contractiegraad van een spier veranderen en daarmee de actieve kracht.
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO3: Myastenie gravis

Bij de auto-immuunziekte myasthenia gravis zijn de antistoffen gericht tegen nicotinerge Ach-receptoren (nAchR) van de neuromusculaire synaps.
Myasthenia gravis wordt kenmerkt door wisselende spierzwakte die toeneemt bij vermoeidheid en leidt onder andere dubbelzien, moeite met spreken, verslikken en krachtsverlies in armen en benen. Het is echter niet de enige ziekte die wisselende spierzwakte geeft. Sommige mensen hebben ook epitopen in de tymus die overeenkomen met de nAchR, waardoor tymus ook wordt aangedaan. Dan wordt dus ook een tymectomie geadviseerd.
Zwangere vrouwen kunnen de antistoffen doorgeven aan de foet, bij de neonaat worden de antistoffen gedurende 5-6 weken afgebroken en geneest de baby.

Diagnostiek:
1 neostigmine-test (ook wel Tensilon®-test genoemd)
2 bepaling van antistoffen tegen acetylcholinereceptoren
3 EMG (repetitieve stimulatie of jitter onderzoek)

Behandeling:
Starten met pyridostigmine (Mestinon®). Indien dit uiteindelijk onvoldoende blijkt te helpen volgt meestal behandeling met prednison (soms tevens met andere immunosuppressiva). Acute achteruitgang kan veelal goed worden behandeld met plasmaferese of door toediening van intraveneus immunoglobuline .
Wat je niet moet geven zijn, Bepaalde antibiotica (m.n. aminoglycosiden en tetracyclines), benzodiazepines, spierverslappers en β-blokkers.

LEMS:
Bij LEMS zijn er andere auto-antistoffen aantoonbaar namelijk antistoffen tegen de calciumkanalen(dus presynaptiesch probleem itt MG die postsynaptisch probleem geeft) en worden bij EMG onderzoek andere afwijkingen gevonden, er is wellis waar spierzwakte die inspanningsafhankelijk is en hij komt m.n. lastig op gang als hij even gezeten heeft, maar er zijn aanvankelijk geen oogbolmotoriekstoornissen en er is geen ptosis.
LEMS is in tegenstelling tot myasthenia gravis- vaak geassocieerd met het voorkomen van een tumor, vaak een kleincellig bronchus carcinoom.
Behandeling voor LEMS is 3,4-diaminopyridine.

------------------------------------------------------------------------------------------------


ZO4:

Spinale spieratrofie (SMA) omvat een groep aandoeningen die gekenmerkt wordt door degeneratie en verlies van motorische voorhoorncellen soms ook van motorische kernen in de hersenstam. Er zijn geen gevoelstoornissen.
Vier typer SMA zijn:
SMA van de volwassen leeftijd moet goed worden onderscheiden van een zuiver motore multifocale neuropathie (MMN)(Geeft geleidings blokkades in de zenuwen), omdat die aandoening goed behandelbaar is.
De diagnose SMA type 1-3 wordt gesteld op de combinatie van klinische bevindingen en DNA-onderzoek. Het verantwoordelijk gen voorde ziekte is het zogenaamde survival motor gen (SMN-gen). Er zijn twee typen van dit gen (SMN 1 en SMN2). Bij SMA type 1 is er sprake van een homozygote deletie van een deel van het SMN1-gen, terwijl er bij type 2 en 3 een genconversie van SMN1 naar SMN2.


Vier belangrijkste klinische kenmerken van een ziekte van de motorische voorhoorncellen zijn:
atrofie, krachtsverlies, fasciculaties en lage- of afwezig reflexen.
Door een aandoening van de motorische voorhoorncellen wordt de reflexboog onderbroken waardoor de reflexen laag (parieel onderbroken) of afwezig zullen zijn.


ALS
Over de oorzaak van ALS is vooralsnog weinig bekend. De ziekte is meestal sporadisch. Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte familiair; Slechts bij 20%van de familiare ALS is de oorzaak bekend. Deze patiënten hebben mutaties in het gen dat codeert voor superoxide dismutase 1 (SOD1). Het komt meestal voor tussen 50e en 60e levensjaar.


Eerste symptomen zijn krachtverlies en atrofie aan handen, minder vaak aan benen.
Bij bulbaire ALS zijn als eerste de motorische cellen in de hersenstam aangedaan en begint de ziekte met slik- en kauwklachten.
Meestal overleidt de patient binnen 3 jaar door pneumonie of respiratoire insufficientie.

Behandeling:
Er is geen curatie mogelijk, met glutamaatantagonisten kan je het remmen.