woensdag 2 april 2008

Week 3.2.7

ZO1:

Presbyacusis = Ouderdomsdoofheid.
Myringosclerose = Littekenvorming op het trommelvlies, duidt mogelijk vroeger doorgemaakte soms subliminaal doorgemaakte middenaandoeningen.
Tympanosclerose = hetzelfde als myringosclerose, maar dan uitgebreid tot het slijmvlies van het middenoor dat soms ook het slijmvlies rond de gehoorbeentjesketen incorporeert en dan leidt tot fixatie van één of meer van de gehoorbeentjesgewrichten.
Otosclerose = een botaandoening van het labyrinth en veroorzaakt naast een fixatie van de voetplaat van de stijgbeugel soms ook perceptief gehoorverlies.


Gehoortesten:
De vuistregel waarmee het normale gehoor per leeftijd wordt bepaald --> Ca. 4-5 dB per decade boven de 20 jaar in de lage en ca. 10-15 (12) dB in de hoge frequenties.
Stemvorkproeven:
- Rinne,
Als Luchtgeleiding beter is dan beengeleiding --> Positieve rinne -> Perceptieve oorschade
Als de luchtgeleiding slechter is dan beengeleiding --> Negatieve rinne -> conductieve oorschade - Weber, deze proef kan belangrijke diagnostische informatie leveren. Bij een geleidingsverlies is er een lateralisatie naar het slechtere oor en bij een perceptief gehoorverlies is de lateralisatie naar het betere oor.
Fluisteronderzoek
Hiermee test je de gvoeligheid van het gehoor, door woorden te fluisteren en de patient het laten na zeggen en steeds verder weg van de patient te gaan staan test je van hoever men nog kan horen. Met deze test sluit je de cochleaire en middenoorpatholotie uit.



Elektro-audiometrie
- BERA, brainstem evoked respons audiometrie, met koptelefoon wordt geluid aangeboden en me electrodes op het hoofd wordt respons gemeten. (perceptief) Meest gebruikt.

- Otoacustische emissies (OAE), het geluid dat de buitenste haarcellen produceren door samen te trekken wordt gemeten. Kan al vlak na geboorte worden gedaan. (perceptief)
- electrocochleografie, elektrische potentialen van de cohlea worden gemeten. electrodes worden direct op het promontorium geplaatst. (perceptief)



Audiomtrie

- Toonaudiometrie
- Spraakaudiomtrie

- Tympanometrie



Oorzaken van oorpijn

Het oor zelf:

- ontsteking van het oorschelp

- ontsteking van het binnenste gehoorgang

- ontsteking van de trommelvlies(myringitis)

- otitis media

- otitis media met effusie

- mastoiditis

- herpes zoster oticus ( gepaard gaande met facialis parese)



Buiten het oor:

- tonsillen

- Processen in de naso/oro/hypofarynx, tongbodem

- temporomandibulaire gewricht

- bronchus adenoom

- reflux klachten

- zenuwen die refferd pain geven : N. Trigeminus, N. Glossofaryngeus, N. Vagus, Cervicale zenuwen (c2,c3)

------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: Schade aan het gehoor

Tinnitus = oorsuizen, elk beschadiging van het binnenoor kan hiertoe leiden.
Bij lawaaitrauma is er vaak verlies rond de 4 kHz en de tinnitus is ook vaak in die range, terwijl bij de ziekte van Meniere er een perceptief verlies vooral in de lage tonen is en de tinnitus laag-frequent kan zijn (bijv. gebrom).
Loopoor(otorrhoea) = elke afscheiding die niet bestaat uit cerumen, oorzaken hiervoor kunnen zijn, allergie of ontsteking van het middenoor of gehoorgang of liquorrhea door trauma capitis.
Het is niet zinvol om van otorrhoea ontstaan als gevolg van masoiditis een kweek af te nemen want het zijn vrijwel altijd gram negatieven. De therapie is een locaal zuur milieu aanbrengen, omdat problemen locaal zijn, als oor niet tot rust komt kan druppel AB worden gegeven.

Aantal ototoxische geneesmiddelen zijn: Aminoglycosiden (neo-, kana-, tobramycine), diuretica, salicylaten, chemo-therapeutia. Ze werken veruit het vaakst op de buitenste haarcellen, incidenteel op andere structuren, zoals de stria vascularis. Ototoxische middelen kunnen ook vestibulotoxiciteit veroorzaken.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3: Erfelijke vorm van doofheid

Hoge tonen worden waargenomen aan di basis van de cohclea en de lage tonen aan de apex (tonotopie). Het komt omdat de basis steviger is en de apex losser waardoor het hogere amplitude heeft en dus minder vaak kan trillen dan basis.

[Na, K] in het binnenoor

'Stria vascularis' pompt actief K-ionen in de endolymfe.
K+ stroomt de haarcel en Na+ de cel uit. Zo lang de concentraties in endolymfe constant zijn.
Mutatie:
- Connexin 26 --> vormt gap junctions in het binnenoor vooral in stria vascularis, limbus, lig. spirale en de steuncellen van het orgaan van Corti. Deze gap junctions werken niet goed meer als het gen gemuteerd is. Dit is verreweg de meest voorkomende vorm van erfelijke, niet-syndromale slechthorendheid, die verantwoordelijk is voor meer dan de helft van de gevallen.
- Claudin14 --> Mutaties in dit eiwit dat een onderdeel uitmaakt van de tight junctions tussen de buitenste haarcellen leidt tot een ernstige, recessieve vorm van slechthorendheid. Dit eiwit speelt een belangrijke rol bij het beperken van het paracellulaire transport van kationen. Paracellulair transport is de flow van ionen tusen de cellen door, tight junctions zorgen ervoor dat endolympe niet tussen cellen door naar binnen kan stromen, waar milieu sterk op perilymfe lijkt. Als Claudin14 dus gemuteerd is dan functioneert de tight junction minder waardoor in de haarcel hogere [K+] heerst dat lijdt tot verstoorde synapstisch werking.
-
KCNQ4 --> Bij een progressieve, autosomaal dominante vorm van doofheid is er sprake van mutaties in een speciaal type K-kanaal, het KCNQ4. Dit kaliumkanaal komt onder andere tot expressie in het basale gedeelte van zowel binnenste als buitenste haarcellen.
-
myosineVIIa --> mutaties in deze gen zijn verantwoordelijk voor o.a. een syndromale vorm van doofheid (niet werkende stereocilia). Myosine VIIa is een zogenaamde onconventioneel motoreiwit dat (onder andere) tot expressie komt in de stereocilia van de haarcellen(beiden).
- Prestine --> De buitenste haarcellen zijn electromechanische cochleaire versterkers, die tenminste 40 dB winst in de gevoeligheid van het binnenoor opleveren. Dit gebeurt omdat de stereocillia de basillaire membraan harder duwen waardoor de binnenste haarcellen sterker buigen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO4: zie antw zo

Geen opmerkingen: