dinsdag 4 maart 2008

3.2.3

ZO1:
Ionen kunnen niet door de membraan heen omdat ze niet door de vetzuurbevattende laag heen kunnen. Tijdens rust ligt het membraanpotentiaal van een cel ligtvoornamelijk zo dicht bij de evenwichtspotentiaal van K+ (-92) omdat de cel grote permeabiliteit heeft voor dit ion en tijdens de aktivatie ligt het dicht bij de evenwichtspotentiaal van Na+ (65) omdat het grotere permeabiliteit heeft voor dit ion. Met de Goldman vergelijking(rechts) kan het
membraanpotentiaal worden berekend. Membraan potentiaalverandering hangt sterk af van de permeabiliteit van een ion. Depolarisatie ontstaat door opengaan van Na+ kanalen en repolarisatie door sluiten van NA+ kanalen en opengaan van K+ kanalen. Hyperpolarisatie ontstaat door te lang openstaan van K+ kanalen. Refractaire perioden is een korte de periode (1mS) na een actiopotentiaal waarin geen mogelijkheid is tot bereiken van een nieuwe actiopotentiaal, omdat de Na+ kanalen moeten herstellen en omdat tijdelijk de nog teveel K+ kanalen open staan, waardoor de drempel hoger wordt.
Door de combinaties van EPSP's en IPSP is het mogelijk om comlexe berichten te versturen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: Epilepsie, van mutatie tot mechanisme

Zie tabel 13.1 uit Neurologie!
Bij eenvoudige partiele aanval is er geen bewustzijnsdaling bij complexe wel!
Epilepsie syndromen:
- Vroeg symptomatisch en Laat symptomatisch -> ontstaat door aangeboren en/of verworven hersen letsel. Snel behandelen want recidief kans is groot.
- Idiopatisch (genetisch) ->
1)Benigne neonatale convulsies, ontstaan op de 2e/3e dag en gaan na enkele dagen vanzelf weer over. 2) benigne kinderepilepsie begint tussen 4-12 jaar en gaat dan over zonder behandeling. EEG toont centrotemporale afwijkingen.
- Cryptogeen, het focale ontstaan is met beeldvorming niet aan te tonen.

Gegeneraliseerde vormen:
Idiopatisch zijn absences, juvniele myoklonische epilepse en reflexepilepsie.
Abcenses treden bij kindere tussen 4-12 en gaat op 20ste over het is goed te behandelen. Juveniele myoklonische epilepsie begint meestal tussen 12-18 jaar, de aanvallen zijn meestal in de ochtend en het is goed te behandelen (levenslang). Reflex epilepsie wordt uigelokt door stimulie, het wordt behandeld met leefregels als dat niet helpt dan pas medicatie.
Syndroom van West en het syndroom van Lennox-Gastaut komen zowel symptomatisch als cryptogeen voor.
West -> ontstaat rond 6de levensmaand en is specifiek door salaamkrampen en hypsaritmie op de EEG. Prognose is somber omdat de aanvallen niet altijd te onderdrukken en zijn en er kan blijvende ontwikkelingsachterstand optreden, Vigabitrine, ACTH of nitrazepam kunnen effectief zijn.
Lennox-Gestaut -> verworven of aangeboren cerebrale pahtologie ligt aan ten grondslag. aanvallen beginnen op kinderleeftijd en bestaan uit myoklonieen, atone en tonische aanvallen en atypische absences. prognose is somber gezien de geringe onderdrukbaarheid van de aanvallen en blijvende ontwikkelingsachterstand.
Progressieve myoklonische epilepsie -> zijn symptomatische epilepsieen met als grondslag de aangeboren metabole stoornissen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3:

Neurotransmitters:
Inhibitatoir -> GABA en Glycine
GABA is bij 1/3 vd hersenen de inhibitatoire neurotransmitter. GAD met een cofactor zet Glutamaat(evt. glutamine en pyruvaat) om in GABA, en VIATT transporteert het naar de vesicles. GABA heeft inhibitatoire werking omdat het Chloride kanalen open zet (de cel in) waardoor de drempelwaarde voor een actiepotentiaal hoog wordt(Evenwichtspotentiaal van Cl- is veel lager dan rust potentiaal en die wordt dus nog lager) en omdat het de weerstand over het membraan verlaagt, hierdoor kan de flow van andere ionen het membraanpotentiaal minder hard verhogen. (U=IxR hier is U membraanpotentiaal en I de flow in de synaps)
Glycine is ook een Inhibitor, het is vooral werkzaam in de ruggenmerg en heeft dezelfde werkmechanisme als GABA omdat het ook aan CL- kanaal gelinkt is.
Sommige neurotransmitters kunnen zovel ionotropische als metabotropische receptoren activeren( Ach, glutamate, GABA). Ionotropische receptoren zijn snel omdat ze direct aan een ionkanaal zijn verbonden, maar metabotropische receptoren hebben als voordeel dat ze ook ionkanalen kunnen aanzetten door second messengers en ze kunnen een cascade in gang zetten.
Hoe meet een cel membraanpotentiaal: zie Purves Blz 75(plaatje).
Als [divalente ionen] zoals Mg2+ of Ca2+ extracellulair verlaagd is dan zal er een minder steile voltage gradient zijn over het membraan, waardoor de ionkanelen zullen denken dat er een depolarisatie aan de gang is en eerder open gaan!
Tijdens status epilepticus kunnen cellen necrotisch worden omdat dan veel Ca2+ influx is en dat leidt tot productie vrije radicalen! dus zal een cel necrotisch worden.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO4: epilepsie als symptoom




Partiele epileptische aanvallen zijn meestal symptomatisch omdat vaak hersenletsel ten grondslag ligt ->
1 CVA; infarct of bloeding
2 Primaire tumor of metastase
3 Littekenweefsel na contusio cerebri in verleden
4 Metabool b.v. alcohol onttrekking
5 Slaapdeprivatie, alcoholonttrekking
Wegens recidiefkans moeten deze patienten meteen aan de medicatie als de diagnose gesteld is!
Anamnese:
Is het vaker gebeurd? familie? voelde de aanval opkomen? Preciese beschrijving v/d aanval. Bewustzijnsverlies? Urine verlies, tongbeet/bloed in de mond? Kwam hij meteeen bij of geleidelijk? welzijn na de aanval: moe, hoofdpijn, spierpijn? waren er provocerende factoren: slaapdeprivatie, alcohol/ drugs/medicztie, lichtflitsen? is er in het verleden hoofdtrauma, CVA, febriele convulsies?



Aanvullend onderzoek:



CT of MRI hersenen
EEG of provocatie EEG
Bloedwaarden
Advies aan de patient:
leefstijlregels
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO5: status epilepticus

Status epilepticus -> een conditie waarbij de aanval langer dan 30 min duurt en of het bewustzijn niet terugkeert tussen twee of meer aanvallen.
Convulsieve partiële status epilepticus = voortgaande epileptische activiteit die beperkt blijft tot een focus in de hersenen.
Convulsieve gegeneraliseerde status epilepticus = voortgaande epileptische activiteit die ontstaan is vanuit een focus waarbij eerst gedurende enige tijd focale epileptische activiteit aanwezig is die hierna generaliseert of waarbij direct gegeneraliseerde epileptische activiteit aanwezig is.
Non-convulsieve status epilepticus = een serie complex partiële aanvallen of een langdurige serie absences waarbij een soort schemertoestand aanwezig is of continue epileptische activiteit die wel op een EEG te zien is, maar niet aan de patiënt. Een convulsieve SE kan overgaan in een niet convulsieve, dus als een patient bewusteloos is en geen convulsies meer heeft, dan toch een EEG doen om vast te stellen dat het niet om een Niet-convulsieve SE gaat!

Oorzaken van status epilepticus:
1 Acuut symptomatisch (bijvoorbeeld: meningitis, hypoglycemie)
2 Laat symptomatisch: (bijvoorbeeld na een meningitis, trauma of structurele afwijking)
3 Progressieve encefalopathie: (bijvoorbeeld degeneratieve ziekten zoals Krabbe)
4 Idiopathisch (= genetisch?)
5 Cryptogeen
6 Stoppen van medicatie
7 Koorts (atypische koortsconvulsies bij kinderen)

Tijdens SE treden enkele biochemische veranderinge op: zie tabel en Antw. ZO5
Acute complicaties door SE:
Behandeling:
- van de complicaties van SE ->
ABC -> ademweg vrijdouden en zuurstof geven, RR op peil houden, wat hersenperfusie is hiervan afhankelijk!
- behandelen van SE zelf -> Benzodiazepine en opladen met fenytoine.
Diagnostiek:
- Lab -> om metabole bloedwaarden te controleren en meningitis/encefalitis te bewijzen.
- CT of MRI voor intra craniale laesies
- EEG als een patient niet bij komt tussen aanvallen door

Lange termijn complicatis door SE:
encefalopathie (door hypoxie), focale neurologische afwijkingen (zoals hemiparese), hydrocefalus, epilepsie, gehoorproblemen (na meningitis). afgezien van de wijwerkingen van medicatis!
Om deze complicatis in de gaten te houden kun je doen: Lab, gehooronderzoek, CT/MRI, neurologisch onderzoek, EEG, psychologisch onderzoek.

Geen opmerkingen: